Menschen, bei denen eine Fehlbildung des äußeren Ohres vorliegt, leiden häufig noch zusätzlich unter anderen Fehlbildungen. Man spricht dann auch von Fehlbildungssyndromen. Fehlbildungssyndrome beruhen auf einer Störung der embryonalen Entwicklung im Mutterleib. Weil solche Störungen häufig eine bestimmte Kombination von Fehlbildungen mit sich bringen, werden die daraus resultierenden Krankheitsbilder als Fehlbildungssyndrome bezeichnet.

Wenn bei einem Menschen eine Fehlbildung des äußeren Ohres festgestellt wird ist es deshalb notwendig, auch nach weiteren Symptomen entsprechend infrage kommender Fehlbildungssyndrome suchen.

Franceschetti-Zwahlen- oder Treacher-Collins-Syndrom

Infrage kommende Fehlbildungssyndrome und deren Hauptsymptome sind:

• Franceschetti-Zwahlen- oder Treacher-Collins-Syndrom:
  • Verkleinerung des Ohres und Fehlen des Gehörgangs
  • ein- oder beidseitige Schwerhörigkeit
  • Gleichgewichtsstörungen
  • schräge Stellung der Lidspalten und Spaltung der Lider
  • Vogelgesicht

Nager-de-Rey-Syndrom

Nager-de-Rey-Syndrom:

• Fehlbildung des Unter- und des Oberkiefers sowie des Kiefergelenks
• Ohrmuschel- und Gehörgangs- sowie Hand- und Armfehlbildungen
• Rippen- und Wirbelfehlentwicklungen

Goldenhar-Syndrom

Goldenhar-Syndrom:

• halbseitige Gesichtsminderentwicklung
• zu kleiner Mund
• Augen- und Ohrfehlbildung

Morbus Crouzon

Morbus Crouzon:

• Fehlbildungen der Gehörknöchelchen
• Gehörgangsverengung
• Schädelfehlbildungen: breite Stirn, breite Schläfen, zu kleiner Oberkiefer, Gaumenspalte
• Augenfehlentwicklungen

Klippel-Feil-Syndrom

Klippel-Feil-Syndrom

• Kurz-Hals mit eingeschränkter Beweglichkeit im Bereich der Halswirbelsäule
• Fassform des Brustkorbs
• Tiefstand der Ohrmuschel
• zu kleines Ohr
• Fehlen des Gehörgangs
• Fehlbildung des Mittelohrs
• Schwerhörigkeit
• Gaumenspalte

Möbius-Syndrom

Möbius-Syndrom

• ein- oder beidseitige Gesichtslähmung
• Störungen der Augenbewegungen
• Funktionsstörungen von Hirnnerven
• Fehlen des Gehörgangs
• Gleichgewichtsstörungen
• mittlere bis hochgradige Schwerhörigkeit

Hall-Hittner-Syndrom

Hall-Hittner-Syndrom

• gemeinsames Auftreten mehrerer Fehlbildungen: Spaltbildungen im Augenbereich, angeborene Herzfehler unterschiedlicher Ausprägung, Fehlen der Verbindung zwischen Nasenhöhle und Rachen, allgemeine Entwicklungsstörung, Minderentwicklung der Genitalorgane, Schwerhörigkeit, Fehlbildungen des äußeren Ohres und des Mittelohrs
• häufig Funktionsstörungen von Hirnnerven
• Spaltbildungen im Lippen-Gaumen-Bereich
• zu kleiner Kopf
• Fehlbildungen der Speiseröhre
• zusammengewachsene Finger und/oder Zehen

Edwards-Syndrom

Edwards-Syndrom

• Ohrfehlbildungen
• Schwerhörigkeit
• kurzer Hals
• zu kleiner Kiefer
• eventuell Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte und Fehlen der Verbindung zwischen Nasenhöhle und Rachen
• hoher Gaumen

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Erkrankungen des äußeren Ohres